Эритема узловатая саркоидоз

Саркоидоз кожи. Причины и диагностика

Эритема узловатая саркоидоз

• Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом. • На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.

• Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.

• К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.

• Неспецифическими проявлениями саркоидоза чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.

• Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.

• Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.

• Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек.

Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.

• Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.

• Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.

• Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку.

Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагностика саркоидоза

Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.

Специфические поражения при саркоидозе: – Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел. – Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.

– Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.

– Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.

– Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.

– Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.

– Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.

– Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.

– Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.

Неспецифические поражения при саркоидозе: – Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.

– Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.

– Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.

– Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.

– Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом. – Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.

– При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания. – Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.

– Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.

Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе

• Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов. – Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия. – Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия – у 5% пациентов.

– Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности. – У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.

– В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.

• Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче: – В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.

– Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.

• Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови: – Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.

– Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.

• Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
• Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.

• Рентгенография органов грудной клетки: – Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.

– Стадия I – наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II – БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III – легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV – легочный фиброз.

• Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки: – При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.

– Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.

• Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.

Биопсия при саркоидозе кожи: • Для получения образца кожи, который включает дерму, можно выполнить трепанобиопсию. • Если узлы при узловатой эритеме глубокие, биоптат должен содержать подкожно-жировую клетчатку.

• Материал, полученный при биопсии, следует направить на гистологическое исследование. Культураль ный анализ позволяет исключить инфекционные заболевания.

– Также рекомендуем “Дифференциальная диагностика саркоидоза кожи. Лечение”

Оглавление темы “Поражения кожи”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Dermat/sarkoidoz_kogi.html

Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение, МКБ-10, профилактика

Эритема узловатая саркоидоз

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами.

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления. У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу — болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3.

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

  • Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
  • Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.

  • Узловатая эритема является типичным саркоидным проявлением, она может быть симптомом других заболеваний – туберкулеза кожи, стрептококковой инфекции, болезни Крона и Бехчета, других.
  • Ознобленная волчанка – наиболее редкое проявление специфического саркоидоза. Болезнь характеризуется образованием обширных бляшек яркого пурпурного или фиолетового оттенка, которые локализуются на лице, коже головы, за ушами, на кистях, ладонях, на пальцах. Ознобленная волчанка с трудом поддается лечению, ее негативным последствием является поражение внутренних органов, в основном дыхательной системы человека.

При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.

  • Плоская форма проявляется образованием бляшек разного диаметра и оттенка. Особенность высыпаний заключается в том, что они проникают глубоко в кожу, их центр атрофируется. Если бляшки имеют склонность к шелушению, то их можно спутать с псориазом. На местах исчезновения пятен ткань имеет тенденцию к рубцеванию, превращаясь в пожизненный косметический дефект. При поражении головы у человека образуются залысины или проплешины.

Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, венерическими заболеваниями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

  • кольцевидная гранулема;
  • псориаз;
  • дерматомикоз;
  • бугорковый сифилид;
  • красная волчанка;
  • лимфоцитома;
  • доброкачественная лимфоплазия;
  • сифилис;
  • плоский лишай;
  • кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

  • симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
  • противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
  • гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
  • витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази, способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения.

Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток.

Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Лучшие статьи по теме:

Клиндамицин (крем, капсулы, свечи): цена, инструкция по применению, аналоги, отзывы

Гидрокортизон (мазь): инструкция по применению, цена, от чего помогает, отзывы

Регецин (гель): отзывы, цена, инструкция по применению от морщин и прыщей

Базирон AC: цена в аптеках, отзывы, инструкция по применению, дешевые аналоги

Источник: https://skinbolit.ru/sarkoidoz-kozhi-foto-simptomy-lechenie-mkb-10-profilaktika/

Саркоидоз кожи

Эритема узловатая саркоидоз

Саркоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором образуются гранулемы в различных органах и тканях. Гранулемы представляют собой скопления иммунных клеток, которые за счет излишней активности способны повреждать органы (или ткани), приводя к их дисфункции. При поражении кожных покровов речь ведется о таком типе болезни как саркоидоз кожи.

Пару слов о кожном саркоидозе

Чаще всего при кожном саркоидозе образуются визуально заметные гранулемы, хотя это не является обязательным условием. Патология кожи актуальна для, примерно, 25% пациентов с саркоидозом, а у трети из них поражение кожи является изолированным, не включающим в себя патологические симптомы других систем организма.

Саркоидоз кожи по МКБ-10 обозначен как D86.3. Заболевание считается спонтанным и чаще всего не представляет угрозы для общего состояния организма. Во многих случаях наблюдается полное выздоровление, лишь в единичных ситуациях после поражения остаются рубцы на кожных покровах или возникают более тяжелые повреждения кожи.

Симптомы саркоидоза кожи

При саркоидозе кожи симптомы могут быть выделены в две группы на основании биопсии: с гранулематозным (специфическим) и негранулематозным (неспецифическим) поражением.

Специфическая патология, в свою очередь, может протекать в нескольких вариациях: узловатая эритема, озлобленная волчанка (lupus pernio) и бляшковидный саркоидоз кожи.

От вариантов специфического поражения кожи при саркоидозе зависит симптоматика болезни:

  1. Узловатая эритема характеризуется внезапным появлением розоватых бугорков, диаметром 1-2 см, в области голеней, лодыжек, локтей и в запястьях.

    Узловатая эритема

    Обычно это состояние сопровождается интенсивной болью в суставах, усталостью и лихорадкой до 39 С°. В 80% случаев саркоидоз кожи и его симптомы безвозвратно пропадают в течение полугода. Узловатая эритема является достаточно распространенной формой кожного саркоидоза и обычно встречается как вариант острой формы болезни. Другое название патологии – синдром Лефгрена.

  2. Lupus pernio, или озлобленная волчанка, представляет собой появление крупных и болезненных шишек в области носа, щек и ушей.

    Ознобленная волчанка

    Шишки имеют голубовато-красный или темно-фиолетовый оттенок и чаще всего рассматриваются как непосредственно саркоидоз кожи лица. Процессы при Lupus pernio несут хронический характер.

  3. Бляшки, возникающие на коже, обычно сопровождаются системными симптомами заболевания. Местное поражение кожи выглядит как утолщенные пятна округлой формы с красно-пурпурным или коричневым оттенком.

Диагностика саркоидоза кожи

  • Саркоидоз кожи и его диагностика, в отличие от других форм этого заболевания, проводится достаточно точно и в краткие сроки, обычно это связано с нетрудным способом забора биопсии на кожных покровах.
  • Помимо этого, выполняется и рентгенография органов грудной клетки с возможной биопсией легких – чаще поражение кожи «соседствует» с саркоидозом легких.
  • Также заболевание может негативно воздействовать на функцию почек, а потому при обследовании назначаются анализы мочи для определения «работоспособности» мочевыделительной системы.
  1. При саркоидозе кожи лечение в первую очередь заключается в использовании местных мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды. Список указанных препаратов достаточно обширен: Акридерм, Адвантан, Унидерм, Гидрокортизон и многие другие. Определиться, какое именно средство нужно пациенту, поможет лечащий врач.
  2. При резистентности к местной терапии предлагается следующий этап лечения, который заключается в приеме гормональных таблетированных препаратов, таких как преднизолон.
  3. Очередная ступень – прием иммунодепрессантов, таких как метотрексат, адалимумаб или азатиоприн. Переход на данный вид лекарств обосновывается плохим ответом на гормональную терапию (см. пункт 2). В некоторых случаях рекомендуется гидроксихлорохин, препарат от малярии, который также эффективен при саркоидозе кожи.
  4. Лазерная хирургия применяется в тех крайних случаях, когда кожные поражения обезображивают человека. Методика сродни лазерному удалению татуировки: лазерное излучение направляется на короткое время в очаг поражения, разрушая фиброзную ткань и гранулемы. После удаления ненужных образований кожа самостоятельно восстанавливается в течение определенного количества времени.

Источник: https://sarkoidoza.ru/sarkoidoz-kozhi/

АллергииНет
Добавить комментарий