Эритемы лейнера

Кольцевидная центробежная эритема Дарье. Синдром Хоуэлл-Эванса

Эритемы лейнера

Кольцевидная центробежная эритема Дарье в большинстве случаев не связана с раком и лишь иногда ассоциируется с миелопролиферативными заболеваниями. В качестве паранеопластического процесса наблюдается, как правило, у больных в возрасте старше 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Кольцевидная центробежная эритема Дарье развивается остро, но длится много месяцев и даже лет (до 33 лет), начинаясь с появления шелушащихся отечных пятен желтовато-розового или красного цвета. В дальнейшем процесс проявляется множеством эритематозных элементов кольцевидной формы с уртикарным краем и более бледным центром.

Центральная часть очага плоская, гладкая, диаметром 1-2 см, постепенно приобретает ливидный, а затем буроватый цвет. В результате периферического роста элемент достигает диаметра 15 см; отдельные кольца могут сливаться с образованием дуг, гирлянд или фестончатых элементов.

Продолжительность существования фестончатых элементов составляет 2-3 нед, после чего они исчезают, оставляя застойно-бурую пигментацию. Однако вскоре рядом появляются новые кольцевидные элементы. Излюбленная локализация — туловише и проксимальные отделы конечностей, реже — лицо, шея, губы, ягодицы.

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, хотя могут отмечаться зуд и жжение различной интенсивности.

Клинические разновидности эритемы Дарье: • шелушащаяся форма эритемы Дарье, отличающаяся шелушением наружного края очагов в виде тонкой белой каймы; • везикулезная форма эритемы Дарье с периодическим появлением быстро проходящих везикул по краям элементов; • простая гирляндообразная эритема Jadassohn, отличающаяся короткими сроками существования пятен (от нескольких часов до нескольких дней);

• стойкая микрогирляндообразная эритема с мелкими (до 1 см в диаметре) элементами. При гистологическом исследовании в эпидермисе обнаруживаются дискератоз с образованием круглых тел и зерен, надбазальный акантолиз, приводящий к появлению лакун в виде маленьких внутриэпидермальных щелей (между базальными и нижними рядами клеток шиповатого слоя). Иногда в эпидермисе видны пузырьки, обычно заполненные сморщенными клетками, среди которых имеются зерна.

Гиперкератоз при эритеме Дарье приводит к формированию роговых пробок. Выводные протоки потовых желез на всем протяжении эпидермиса и дермы резко расширены, целостность их стенок в отдельных местах нарушена, вследствие чего их просветы сообщаются с расщелинами между базальными и шиповатыми клетками эпидермиса.

Последние, составляя боковые стенки лакун, имеют пикнотические ядра, которые окрашиваются менее интенсивно на ДНКи РНК, чем ядра клеток базального слоя. Цитоплазма их вакуолизирована, с нечеткими границами. Между отдельными клетками видны светлые промежутки, обусловленные потерей межклеточных связей.

Круглые тела, формирующиеся из клеток шиповатого слоя, имеют три зоны: в центральной зоне они гомогенны, базофильны и окружены светлым ободком слабоокрашивающейся цитоплазмы, в периферической зоне находится базофильный дискератотический материал в виде оболочки.

Круглые тела и зерна в небольшом количестве встречаются в зернистом слое, который и представлен 4-5 рядами клеток, увеличенных в размере и содержащих кератогиалиновые гранулы, интенсивно окрашивающиеся на ДНК, РНК и гликопротеиды.

На уровне нижних рядов клеток зернистого слоя видны единичные клетки, в которых при окраске на ДНК выявляется ядерное вещество, рассеянное внутри клетки в виде «ядерной пыли». В клетках рогового слоя могут быть паракератоз и гиперкератоз.

Цитоплазма базальных клеток при эритеме Дарье вакуолизирована, интенсивно окрашивается на РНК и гликопротеиды. Граница между эпидермисом и дермой четкая. В поверхностных слоях дермы обнаруживаются небольшие неспецифические инфильтраты: в средней и нижней частях имеются зоны, состоящие из мелких мононуклеарных клеток, расположенных периваскулярно, а не перифолликулярно.

Дифференциальный диагноз эритемы Дарье проводится в первую очередь с многоформной экссудативной эритемой, располагающейся преимущественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов конечностей, лице, шее, слизистых оболочках рта.

Для этого заболевания характерны полиморфизм и более быстрый эксцентричный рост кольцевидных элементов, наличие общих явлений с повышением температуры тела, недомоганием, головной болью и др.

, выявление при гистологическом исследовании отека, везикуляции и инфильтратов в виде отдельных тяжей.

Кольцевидные уртикарные элементы хронической крапивницы не имеют эксцентричного роста и стойкости, присущей кольцевидной центробежной эритеме Дарье.

Гирляндообразная мигрирующая эритема Гаммеля отличается множественностью элементов, образующих при слиянии гирляндообразные очаги.

Кольцевидная гранулема отличается локализацией в дистальных отделах конечностей, области суставов, не столь интенсивным эксцентричным и воспалительным характером элементов, периферическая кайма элемента кольцевидной гранулемы состоит из отдельных круглых, блестящих, розовых узелков. При гистологическом исследовании элемента кольцевидной гранулемы выявляются околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом, отложения муцина, окруженные инфильтратом из фибробла-стов, лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных гигантских клеток.

Везикулезную форму кольцевидной центробежной эритемы Дарье следует также отличать от герпетиформного дермата Дюринга, характеризующегося сгруппированностью и полиморфизмом элементов, наличием интенсивного зуда, эозинофилией крови, положительной пробой с иодидом калия, а также обнаружением линейных депозитов IgA в зоне базальной мембраны и в сосочках дермы при прямом иммунофлюоресцентном исследовании. Кроме того, дифференциальный диагноз проводится с саркоидозом, кольцевидной ревматической эритемой Лендорфа—Лейнера, системной красной волчанкой.

Течение эпитемы Дарье хроническое, рецидивирующее.

Успешное лечение злокачественного процесса приводит к разрешению высыпаний эритемы Дарье.

Синдром Хоуэлл-Эванса

Синдром Хоуэлл-Эванса — генетически детерминируемая разновидность врожденной кератодермии ладоней и подошв, в 95% случаев к возрасту 65 лет ассоциирующаяся с раком пищевода, значительно реже ассоциируется с раком легкого. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Ген синдрома располагается в 17q24 Описаны спорадические случаи синдрома.

– Также рекомендуем “Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.”

Оглавление темы “Кожа и онкологические заболевания органов.”:
1. Экстрамамиллярный рак Педжета. Болезнь Боуэна. Эксфолиативная эритродермия. Поздняя кожная порфирия.
2. Синдром Труссо. Мышьяковый кератоз.
3. Ладонный акантоз. Васкулиты кожи. Герпетиформный дерматит Дюринга. Синдром Лазера—Трела.
4. Кольцевидная центробежная эритема Дарье. Синдром Хоуэлл-Эванса.
5. Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.
6. Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Источник: https://meduniver.com/Medical/Dermat/354.html

МКБ: L53.1 Эритема кольцевидная центробежная :: Расшифровка кода, лечение

Эритемы лейнера

Название: L53,1 Эритема кольцевидная центробежная.

L53.1 Эритема кольцевидная центробежная

 Кольцевидная эритема. Поражение кожи различной этиологии, проявляющееся эритематозными высыпаниями различной (чаще всего кольцевидной) формы на кожных покровах туловища, нижних и верхних конечностей. Характеризуется длительным течением, тяжело поддается лечению.

Диагностика кольцевидной эритемы основана на изучении анамнеза, данных осмотра и результатах различных серологических исследований, проводимых для исключения инфекционных заболеваний. Этиотропное лечение отсутствует, обычно осуществляют десенсибилизирующую терапию, применяют антибиотики и витаминные препараты.

В ряде случаев высыпания исчезают при устранении провоцирующей патологии.

Кольцевидная эритема (стойкая кольцевидная эритема, эритема Дарье, длительно протекающая эритема) – группа кожных заболеваний со сходными проявлениями – формированием кольцевидных и бесформенных эритематозных высыпаний.

Одну из форм этого состояния в 1916 году описал французский дерматолог Ж. Дарье, в настоящий момент она носит название кольцевидной центробежной эритемы Дарье.

Помимо этого типа заболевания существует еще несколько разновидностей патологии, различающихся между собой по возрасту развития, этиологии и клиническим проявлениям. Различные типы кольцевидной эритемы могут возникать у детей, подростков или лиц преклонного возраста.

Большинство разновидностей эритемы одинаково часто диагностируются у мужчин и женщин, эритема Дарье в несколько раз чаще встречается у представителей мужского пола.

L53.1 Эритема кольцевидная центробежная

Этиология и патогенез кольцевидной эритемы во многих случаях остаются неясными, имеются лишь предположении о влиянии тех или иных факторов. Ревматическая форма патологии обусловлена ревматическим поражением суставов, однако причина возникновения кожных проявлений пока не установлена.

Мигрирующая кольцевидная эритема, чаще выявляемая у детей и подростков, вероятно, связана с различными вирусными и бактериальными инфекциями. Наибольшее количество вопросов вызывает этиология кольцевидной эритемы Дарье. Развитие этой формы заболевания, предположительно, может быть обусловлено грибковой инфекцией кожи, аутоиммунными процессами и приемом некоторых лекарственных средств.

Кроме того, эритема Дарье нередко возникает на фоне различных гельминтозов, что также свидетельствует в пользу аутоиммунного характера заболевания. Описано множество случаев появления кольцевидной эритемы на фоне тонзиллита, других воспалительных процессов, эндокринных расстройств и нарушений гормонального фона.

Онкологи отмечают, что иногда кольцевидная эритема является частью паранеопластического синдрома. Таким образом, это состояние представляет собой особую форму реактивного дерматоза различной этиологии.

Помимо выделения перечисленных выше форм кольцевидной эритемы (ревматической, мигрирующей, Дарье), в практической дерматологии существует классификация, составленная с учетом особенностей клинического течения, которое при общих чертах различается по характеру высыпаний, продолжительности и другим характеристикам. В настоящий момент выделяют четыре клинические формы кольцевидной эритемы.

Первым симптомом всех форм является образование на поверхности кожи пятен красного цвета, иногда с кожным зудом. В последующем течение каждой формы приобретает свои характерные черты.
 Шелушащаяся кольцевидная эритема чаще развивается при гельминтозах и паранеопластическом синдроме.

Участок покраснения со временем начинает шелушиться, в центре выявляется незначительная пигментация кожи, покраснение становится менее выраженным. Рост образования продолжается по периферии, размер патологических очагов достигает 15-20 сантиметров.

Изменения центральной части выражены слабо, что в сочетании с периферическим ростом приводит к возникновению характерных образований причудливой формы. Длительность существования очага может составлять несколько месяцев, после разрешения высыпаний кожа остается пигментированной.

Часто образуются новые пятна и участки кольцевидной эритемы, при многолетнем рецидивирующем течении заболевания на теле больного выявляются причудливые узоры из участков эритемы и зон гиперпигментации.
 Везикулярная кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, обычно возникает на фоне сниженного иммунитета и эндокринных расстройств.

Еще на стадии красного пятна по краям очага появляются небольшие пузырьки, наполненные серозной жидкостью. В дальнейшем, как и при шелушащейся кольцевидной эритеме, наблюдается периферический рост патологического очага с формированием участка гиперпигментации в центре. В процессе роста по краям очага постоянно образуются и исчезают небольшие везикулы.

Течение данной формы кольцевидной эритемы хроническое рецидивирующее, высыпания могут исчезать через несколько недель или месяцев, сменяясь развитием новых очагов.
 Простая кольцевидная эритема возникает при аллергии на продукты питания или лекарственные средства.

Является наиболее легким вариантом заболевания, характеризуется достаточно быстрой трансформацией пятен в кольцевидные структуры. Шелушения кожи или образования везикул не происходит, единственным проявлением заболевания становится покраснение. Кольцевидные структуры бесследно разрешаются через несколько дней или даже часов после образования.
 Стойкая кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, сопровождается формированием небольших пятен и колец диаметром до 1-го сантиметра. Иногда в зоне поражения возникают везикулы или участки шелушения. Характерно длительное течение.

Диагноз «кольцевидная эритема» основывается на данных анамнеза и результатах дерматологического осмотра. В спорных случаях производят биопсию кожи в области патологических очагов. При осмотре дерматолога определяются эритематозные высыпания различных форм и размеров, часто в виде причудливых замкнутых линий и полос.

В зависимости от формы кольцевидной эритемы наряду с покраснением кожи может наблюдаться шелушение, образование папул или везикул. При изучении анамнеза пациента нередко выявляются заболевания, спровоцировавшие развитие данной формы реактивного дерматоза.

Возможны глистная инвазия, микозы кожи, злокачественные новообразования, воспаление элементов полости рта и верхних дыхательных путей. При отсутствии перечисленных заболеваний больному могут быть назначены лабораторные и инструментальные исследования для оценки состояния различных органов и систем и определения причин развития кольцевидной эритемы.

Особенно внимательно следует отнестись к возможности онкологического поражения, поскольку кольцевидная эритема иногда является проявлением паранеопластического синдрома. Изменения в общем анализе крови при кольцевидной эритеме имеют неспецифический характер и, в основном, способствуют установлению природы провоцирующего фактора.

Например, эозинофилия может свидетельствовать о глистной инвазии или аллергии, лейкоцитоз – об остром или хроническом воспалении. Достаточно часто при кольцевидной эритеме обнаруживается диспротеинемия – нарушение соотношения между отдельными фракциями белков плазмы.

При гистологическом исследовании кожи обычно выявляется неизменный эпидермис с отеком и выраженной лейкоцитарной инфильтрацией дермы. Гистоиммунофлуоресцентный анализ подтверждает накопление иммуноглобулинов класса G у базальной мембраны эпидермиса.

Дифференциальный диагноз кольцевидной эритемы проводят с себорейной экземой, кольцевидной гранулемой и сифилитической розеолой.

Этиотропное лечение кольцевидной эритемы отсутствует, однако успешная терапия провоцирующего заболевания может значительно уменьшить проявления данного состояния. В зависимости от выявленной патологии проводят лечение микозов кожи, тонзиллита и заболеваний желудочно-кишечного тракта. При необходимости осуществляют санацию полости рта.

В процессе лечения основного заболевания используют антибиотики, противоглистные средства и другие препараты. При наличии злокачественного новообразования план терапии определяют в зависимости от локализации, распространенности и вида неоплазии. Наряду с лечением основного заболевания при кольцевидной эритеме проводят десенсибилизирующую терапию.

Используют антигистаминные средства (цетиризин, хлоропирамин), хлорид кальция и тиосульфат натрия. Для нормализации обмена веществ пациентам назначают витаминотерапию, особенно витамины С, А и Е. Больным показана гипоаллергенная диета с увеличением количества углеводов в рационе. В тяжелых случаях для уменьшения воспалительных явлений применяют кортикостероиды (преднизолон).

Местно наносят противозудные мази, при наличии везикул используют антисептические средства для предотвращения вторичной инфекции.

В целом прогноз благоприятный. Данное состояние не угрожает жизни больного и при установлении причины развития в ряде случаев поддается полному излечению.

При кольцевидной эритеме невыясненной этиологии прогноз ухудшается, поскольку специалисты могут только проводить симптоматическую терапию и осуществлять лечение выявленных заболеваний, возможно никак не связанных с поражением кожи.

Иногда после интенсивной десенсибилизирующей терапии кольцевидная эритема постепенно исчезает, но через некоторое время возникает снова. В подобных случаях рекомендуется постоянно соблюдать гипоаллергенную диету, периодически принимать витамины и антигистаминные средства.

Профилактика заключается в своевременном лечении воспалительных заболеваний дыхательных путей, регулярной санации полости рта и предотвращении глистной инвазии. Больные кольцевидной эритемой должны регулярно посещать дерматолога даже в период ремиссии. В особо тяжелых случаях требуется постановка на диспансерный учет.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=61029

АллергииНет
Добавить комментарий